肺淋巴管平滑肌瘤病的临床表现
肺淋巴管平滑肌瘤病的临床表现:1.呼吸困难缓慢进展的呼吸困难是PLAM的主要症状。2.反复自发性气胸,可表现为单侧和双侧,有文献报道,约95%的患者以自发性气胸为首发症状。3.干咳、较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出,痰中带血和喘鸣。4.肺外症状有乳糜尿,乳糜心包积液,乳糜腹水。5.其它:有些患者中可发现子宫纤维瘤或肾血管平滑肌脂肪瘤;肺功能改变:常为阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍。
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