总结！2019临床医师笔试—血液系统考点速记
血液系统这门课程占整个医师考试20-25分，内容章节相对少，但是难度大，不易理解记忆，死记硬背效果不佳，但知识点相对集中。重点关注贫血、白血病、骨髓增生异常综合征、淋巴瘤。
贫血分类(按红细胞形态)
类型MCVflMCHC%注：MCHC 为红细胞平均血红蛋白浓度， MCV 为红细胞平均体积
大细胞性贫血＞10032~35巨幼细胞贫血， MDS
正常细胞性贫血80~10032~35再障急性失血性贫血
小细胞低色素性贫血＜80＜32缺铁贫，铁粒幼细胞性贫血，海洋贫，PNH
考点：缺铁性贫血临表：原发病——黑便，血便，月经多等。组织缺铁——易感染、异食癖、 P—V 综合征、反甲、匙状甲。贫血表现——乏力、易倦、头晕、耳鸣、心悸。实验室检查：小江医考血 RT——小细胞低色素， MCV<80fl， MCH<27pg， RBC 中心淡染区扩大。骨髓——核老幼浆，红系增生(中晚幼 RC 为主)，其它两系正常+骨髓小粒染铁消失(金标准)。铁代谢——铁蛋白<12μg/L(首选)，血清铁降低，总铁结合力增高。卟啉——增高。治疗：病因治疗——最有效。对症补铁——亚铁+VitC 口服，不耐受右旋糖酐铁肌肉注射。效果——网织红细胞首升高。
考点：巨幼细胞贫血临表：血液系统表现——贫血表现+白板减少表现。非血液系统表现消化道症状——“镜面舌”或“牛肉舌”。神经、精神症状——手足对称性麻木、深感觉障碍、共济失调、腱反射消失及锥体束征阳性。小江医考眼睑水肿，下肢呈凹陷性水肿。常伴有铁缺乏的表现。实验室检查：血象——大细胞正色素型贫血+MCV 增大。骨髓——巨幼样变(红粒)， “老浆幼核”。生化——叶酸、维生素 B12 减低(重要指标有诊断意义)。小江医考治疗：最根本——治疗原发病或停可疑药。补充叶酸及 VitB12。有效标志：于 48~72 小时症状即见好转，网织红细胞开始上升，以后接着血红蛋白上升。
考点：再生障碍性贫血急、慢性再障临表及实验室鉴别
起病急缓
出血严重，常发生在内脏轻，皮肤、黏膜多见
感染严重，常发生肺炎和败血症轻，以上呼吸道为主
血象N＜0.5×109/LN＞0.5×109/L
血小板计数＜20×109/L＞20×109/L
网织红细胞＜15×109/L＞15×109/L
骨髓象多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，非造血细胞（如淋巴细胞）增多，巨核细胞明显减少或缺如骨髓灶性造血，增生程度不一， 增生灶内主要为幼红细胞，且主要系晚幼红细胞
预后不良，需尽快骨髓移植或 ATG 等免疫抑制治疗较好，生存期长雄激素综合治疗
治疗
急性再障慢性再障
首选ALG（抗淋巴细胞球蛋白） /ATG（抗胸腺细胞球蛋白）雄激素（司坦唑醇、丙睾酮等）疗程至少 6 个月＋CSA
次选骨髓移植骨髓移植
其他输血、造血刺激因子（GSF， EPO 等）
考点：溶血性贫血临表：血管内——急性溶血;严重腰背四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白和黄疸，严重者休克及肾衰。血管外——慢性贫血;有贫血、黄疸、脾大三个特征。确定病因的实验室检查：红细胞渗透脆性试验(脆性↑) ——遗传性球形细胞增多症。Coombs 试验(抗人球蛋白试验)+——自身免疫性溶血性贫血。Ham 试验(酸溶血试验)+CD55、 CD59——PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿)。高铁血红蛋白还原试验+——红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆病)。治疗
去除病因避免肯定的化学，物理因素；最合理，最根本的治疗
糖皮质激素自身免疫性溶贫首选，贫血纠正后宜减量长期维持治疗，至少 3~6 个月如无效可用 CSA
切脾RBC 主要在脾脏破坏者：如遗传性球形细胞增多症；部分海洋性贫血；大剂量激素治疗的免疫性溶贫
考点：白血病分类：ALL——L1~L3; AML——M0~M7。特点：胸骨压痛=急性白血病。急性淋巴细胞性白血病(淋巴结肿大)。急性单核细胞性白血病(M5)(牙龈肿胀， NaF 抑制阳性)。急性早幼粒白血病(M3)(成堆状的 Auer 小体， POX 染色强阳性，容易诱发 DIC)。小江医考临表：实验室检查：细胞化学染色在分型中的意义：过氧化物酶(POX) ——AML(+~+++) ,ALL(﹣)，急性单核细胞白血病(﹣~+)。糖原(PAS)反应——AML(﹣)或(+)，弥漫性淡红色; ALL(+)成块状或颗粒状，急性单核细胞白血病(﹣)或(+)，弥漫性淡红色或颗粒状。非特异性酯酶(NSE) ——AML(﹣)或(+)，不被 NaF 抑制; ALL(﹣)。急性单核细胞白血病(+)，被NaF 抑制。中性粒细胞碱性磷酸酶——AML 减少或(﹣); ALL 增加;急性单核细胞白血病正常或增加。治疗(化疗方案)：
疾病化疗方案
急性髓性白血病/急性粒细胞性白血病DA 方案（柔红霉素＋阿糖胞苷）
急性早幼粒细胞白血病（M3）全反式维甲酸（ATRA）
急性淋巴细胞性白血病（ALL）VP 方案（长春新碱＋泼尼松）
中枢神经系统白血病鞘内注射甲氨碟呤（MTX）
慢性粒细胞白血病伊马替尼/羟基脲
考点：淋巴瘤病理分型：霍奇金淋巴瘤(HL)【R—S 细胞是具有诊断意义的细胞】和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。临表：
HL（R—S 细胞） NHL
发病年龄多见于青年，儿童少见各年龄组，随年龄增长而增多
首发症状无痛性进行性的颈部或锁骨上淋巴结肿大占 60%~80%无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大但较HL 少
全身症状原因不明的持续或周期性发热（Pel—Ebstein 热）、盗汗、疲乏、皮肤瘙痒，消瘦20%~30%患者出现发热、体重减轻、盗汗等全身症状
治疗(化疗)：霍奇金淋巴瘤——ABVD(阿霉素、博来霉素、长春新碱、甲氮咪胺)或 MOPP（小江医考）(氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松);非霍奇金淋巴瘤——CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)。
考点：出血性疾病ITP 与过敏性紫癜
ITP过敏性紫癜
发病机制Plt 免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病为免疫因素介导的一种全身血管炎症
Plt 计数＜100×109/L多正常
Plt 形态异形、巨大形正常
骨髓检查骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍（颗粒巨核）正常
凝血BT 时间延长， CT 正常凝血功能正常
其它检查血小板上和血清中存在大量抗血小板抗体毛细血管脆性试验半数以上阳性
出血特点皮肤紫癜典型四肢皮肤紫癜最常见，（小江医考）可伴腹痛（H）儿童多见、关节肿痛（S）和（或）血尿
治疗激素（首选） ；止血；免疫抑制剂；血浆置换；造血干细胞移植等抗过敏；抗组胺；激素（腹型关节型效果好）；免疫抑制剂；对症治疗
弥散性血管内凝血(DIC)：病因——感染(Gˉ)最常见。发病机制——感染可同时激活内源性（小江医考）及外源性凝血途径。临表——多发出血+肢冷少尿+昏迷。检查——Plt、 FIB 减少(<1.5g)或进行性下降， PT， APTT 延长， D—二聚体阳性， FDP 增高。治疗——消除病因最根本; 高凝期抗凝，低凝期予新鲜冰冻血浆。
考点：输血常用血液成分特性及适应证
悬浮/浓缩红洗涤红细胞少白细红细胞辐照红细胞
方 法离心去除血浆后，加/不加保存液制成悬浮红去白膜后再洗，血浆蛋白含量很少离心法&滤器法γ 射线照射
适 用 范 围最常用，一般人群①输入全血或血浆后发生过敏反应；②高钾血症及肝肾功能障碍；③免疫性溶贫血和 PNH①多次妊娠或反复输血已产生白细胞抗体引起发热反应的患者；②需长期反复输血的患者①免疫功能低下的受血者；②欲输注的血液来自亲属，或是 HLA 配型的血小板
浓缩血小板FFP冷沉淀
方法直接采集，最容易污染新鲜冰冻血浆，采集后于 6~8h 内分离出血浆，几乎含有血液全部凝血因子新鲜冰冻血浆溶解后的下层，富含纤维蛋白原、 FⅧ、 vW 因子
适用范围再障、血小板低下等，血栓性血小板减少性紫癜，DIC 高凝期禁用凝血因子缺乏的疾病、血浆置换时作为置换液血友病甲、纤维蛋白缺乏症
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