“Paget病”的诊断要点与特别提醒！！！
本帖最后由 海文 于 2017-9-29 10:11 编辑Paget病（Paget disease）
Paget病（Paget disease）Paget病也称畸形性骨炎，是一种肿瘤样病变，颅骨为其好发部位之一。病理学特点为骨破坏、吸收、重建、 骨质疏松及钙化并存。常见于50岁以上中老年人。临床表现包括头痛、听力下降、头围增大、脑神经麻痹等。少数并发甲状腺功能亢进及骨肉瘤等恶性骨肿瘤。
【诊断要点】1.I期边界清楚的单发或多发骨质破坏。2.Ⅱ期溶骨与成骨并存，新生骨形态不规则。3.Ⅲ期特点为斑点状、结节状及条纹状硬化，硬化可非常明显，甚至使鼻窦闭塞。4.其他颅骨塑形异常、皮质增厚（图1A、B）。
【特别提醒】1.各期鉴别诊断不同，Ⅲ期成骨需与骨纤维异常增殖症等鉴别（表1）。 2.病变进展速度不一，可数年不变，也可快速出现骨质硬化。
女，52岁。A. CT定位像示颅骨弥散性增厚、密度增高呈颗粒状；B.轴位CT平扫，双侧颞骨、蝶骨、枕骨弥散性增厚，板障内多发颗粒状更高密度影，骨皮质形态欠光整表1颅骨弥散硬化性疾病的CT鉴别要点
疾病年龄临床特点CT特点
Paget 病〉50岁头围增大、头痛、听力下降等I期溶骨；Ⅱ期溶骨与成骨并存；Ⅲ期成骨， 非常致密，不能区分内板、板障、外板，局部状如棉团
石骨症重型：婴幼儿；轻型: 青少年与成年人具有家族性，也称大理石骨等全身骨骼普遍致密，板障消失，皮质增厚，颅底孔道狭窄，蝶鞍缩小，椎骨呈夹心状
骨髓纤维化>40岁也称骨髓硬化症。贫血，肝大、脾大，代谢亢进颅骨较少受累。骨质密度不均匀增高，可伴较低密度区及骨质疏松，花边状骨膜反应
各种贫血各年龄段血液、循环、呼吸多系统症状，实验室检查不同异常表现颅穹窿骨与上颌骨板障增厚、松质骨增多、骨小梁稀疏、内板和外板变薄
骨纤维异常增殖症青少年颅骨局部突出与变形、复视、头痛、性早熟等多为溶骨与成骨混合，硬化者颅底常见，硬化与正常区之间移行
甲状腺功能减退症多见于成年人多种原因。手足抽搐、白内障、精神症状等骨质密度增高，软组织钙化，基底节等脑实质钙化
颅骨内板增生症几乎均为女性，绝经期后肥胖，多毛，男性化额骨为主的颅骨内板增厚及致密，板障也可增生
:lol 谢谢分享，辛苦了！
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