琳琳 发表于 2018-9-14 17:28:20

肾病综合征病理类型和临床表现(小江医考网)


1.微小病变型肾病电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。男性多于女性,好发于儿童,老年亦有上升趋势,典型表现为NS少见肉眼血尿,一般无持续性高血压及肾功能减退。90%以上病人对糖皮质激素治疗敏感,但易复发。2.系膜增生性肾小球肾炎光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生。IgA肾病以IgA沉积为主,伴C3,非IgA型以IgM或IgG沉积为主,伴C3,在肾小球系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积。男性多于女性,好发于青少年,半数于上呼吸道感染后急性起病,部分隐匿起病。IgA肾病者15%出现肾病综合征,几乎均有血尿,非IgA型30%出现肾病综合征,70%伴血尿。随肾脏病变加重,肾功能不全及高血压发生率增加。3.系膜毛细血管性肾小球肾炎光镜下系膜细胞和系膜基质重度增生,插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间,使毛细血管袢呈现“双轨征”。免疫病理见IgG,C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。男性多于女性,多见于青壮年,多有前驱感染,发病较急,可表现为急性肾炎综合征和肾病综合征。几乎所有患者均有血尿。肾功能损害,高血压及贫血出现早,病情持续进展,病变进展快。激素和细胞毒药物,疗效差。约半数病例发病10年后进展至慢性肾衰。4.膜性肾病早期光镜下基底膜上皮侧可见排列整齐的嗜复红小颗粒(Masson染色);进而形成钉突(嗜银染色),基底膜逐渐增厚。若钉突形成,足突可广泛融合。男性多于女性,好发于中老年,起病隐匿,多表现为肾病综合征,可伴镜下血尿。发病5~10年后出现肾功能损害,极易并发血栓栓塞。少数可自发缓解,早期治疗缓解率高,病情进展,疗效差。5.局灶性节段性肾小球硬化光镜下局灶性,节段性肾小球硬化,首先侵犯髓旁肾小球近血管极部位。相应肾小管萎缩,肾间质纤维化。IgM和C3在受累节段呈团块状沉积。好发于青少年男性,起病隐匿,主要表现为肾病综合征,约75%患者伴血尿,确诊时常已有高血压和肾功能减退。多数有近曲小管功能障碍。激素和细胞毒药物疗效差,逐渐发展为肾衰竭。

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